Tratamentos

A administração rápida de um tratamento adequado de uma hemorragia é uma etapa primordial do tratamento da hemofilia. Por esta razão, é importante que o doente seja bem informado do tipo de tratamento que lhe convém (concentrado de fator para as formas graves; DDAVP no caso de défice parcial), da dose de fator necessária e do ritmo ao qual o tratamento deve ser repetido em função do tipo de hemorragia. Manter um registo (papel ou electrônico) no qual o doente anota as diversas informações (dose administrada, data, motivo, nº de lote do concentrado e marca) é um cuidado muito útil que permite ao especialista da hemofilia e à pessoa adaptar, em conjunto, o tratamento.

Tendo em conta o custo financeiro importante dos concentrados de fator da coagulação, a sua utilização racional e rigorosa deve ser incentivada. Para os doentes que se tratam em casa, é importante dispor de um ambiente adequado para a reconstituição dos concentrados de fator da coagulação e para a sua administração. O material de administração (agulhas, seringas) deve ser deitado numa caixa adequada que deverá ser levada para o hospital a fim de ser incinerada como os outros desperdícios hospitalares.

Tipos de Tratamentos:

No Brasil, as pessoas com hemofilia têm direito aos tratamentos de profilaxia(1), imunotolerância(2), tratamento sob demanda(3) e tratamentos ortopédicos(4).

1. Profilaxia

O tratamento profilático consiste na infusão do fator de coagulação deficiente com infusões frequentes e programadas antes da ocorrência do sangramento

O tratamento profilático consiste na administração do fator de coagulação deficiente (VIII ou IX) com infusões frequentes e programadas, que podem variar de duas ou mais vezes por semana, em pessoas com hemofilia grave ou com sintomas de grave que nunca tiveram sangramentos ou a partir do primeiro sangramento. No início do tratamento, é utilizada uma infusão por semana para a adaptação do paciente ao tratamento. Posteriormente, o número de infusões semanais pode aumentar para duas ou mais se o hematologista assim decidir. Estas infusões frequentes permitem que a pessoa com hemofilia apresente em sua circulação sanguínea o fator VIII ou IX em quantidades suficientes para que não ocorram os sangramentos espontâneos.

Profilaxia primária

Ocorre quando há reposição de concentrado do fator VIII ou IX de forma contínua e ininterrupta, a longo prazo. Pode variar de duas ou mais vezes por semana, antes da ocorrência do episódio de sangramento, para pacientes até três anos de idade com hemofilia grave ou com sintoma de grave. É realizada antes ou após a ocorrência da primeira hemartrose ou hemorragia grave. É o tratamento de eleição da Federação Mundial de Hemofilia (WFH, sigla em inglês) e também recomendado pela Organização Mundial da Saúde (OMS).

Profilaxia secundária de curta duração

A profilaxia secundária de curta duração é a reposição de concentrado do fator VIII ou IX, por tempo determinado, para o tratamento de sangramentos frequentes e/ou complicações leves a moderadas. Indicada para pacientes acima de três anos, sem limite de idade, para pessoas com hemofilia leve e moderada, após a ocorrência de três sangramentos em uma mesma articulação, em um período de até seis meses ou outras complicações. As infusões podem ser administradas duas ou mais vezes por semana e o tratamento deve durar de três a 12 meses, podendo ser renovado. Não necessita de autorização prévia do Ministério da Saúde para realização.

Profilaxia secundária de longa duração

A profilaxia secundária de longa duração é a reposição de concentrado do fator VIII ou IX, de forma contínua e ininterrupta, para pessoas com hemofilia grave ou com sintomas de grave. Indicado para pacientes acima de três anos, sem limite de idade, após a ocorrência de dois ou mais sangramentos em uma mesma articulação ou uma hemorragia grave. A infusão deve ser administrada duas ou mais vezes por semana, sem prazo de término. O perfil dos pacientes vai determinar a dose e frequência das infusões. Não necessita de autorização prévia do Ministério da Saúde para realização.

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2. Imunotolerância

O tratamento adequado e indicado para as pessoas com hemofilia A que desenvolveram o inibidor é a imunotolerância

Algumas pessoas com hemofilia desenvolvem uma resposta imunológica através da produção de anticorpos contra o fator VIII ou IX utilizados no tratamento. Como esses anticorpos inibem a atividade dos fatores administrados, é dito que essas pessoas possuem inibidor. Para essas pessoas, o uso normal do fator VIII ou IX não vai ser suficiente para normalizar a coagulação. Nesses casos, deve-se utilizar outros medicamentos para estancar o sangramento, chamados de agentes de bypass, tais como o complexo protrombínico ativado ou o fator VII ativado.

No entanto, o tratamento adequado e indicado para as pessoas com hemofilia A que desenvolveram o inibidor é a imunotolerância, que tem o objetivo de erradicar o inibidor.

O tratamento de imunotolerância faz com que o organismo pare de produzir anticorpos contra o fator VIII administrado. É realizado em pacientes com hemofilia A e consiste em fazer a infusão de fator VIII em doses mais elevadas que as da profilaxia, pelo menos três vezes por semana. De acordo com a resposta ao tratamento, pode ser necessário aumentar a dose e o número de infusões semanais.

Não há limite de idade para a realização do tratamento de imunotolerância. Porém, o prognóstico do tratamento é melhor quanto antes iniciado o tratamento, ou seja, assim que descoberto o desenvolvimento do inibidor.

Em média, a duração do tratamento é de 36 a 48 meses. Durante este período, os agentes de bypass como o complexo protrobínico ativado ou fator VII ativado são usados concomitantemente com o fator VIII para estancar os sangramentos.

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3. Tratamento Sob Demanda

O tratamento sob demanda é a reposição de concentrado de fator de coagulação para as pessoas com hemofilia após a ocorrência de algum episódio hemorrágico

Para melhor prognóstico, sobretudo quando se trata de um sangramento articular (hemartrose), é importante que a reposição ocorra o mais breve possível, de preferência até 2 horas após o episódio hemorrágico.

O paciente com hemofilia A grave ou com sintomas de grave tem direito a levar até 12 doses de fator de coagulação para seu domicílio para uso nestas circunstâncias. O paciente com hemofilia B grave ou com sintomas de grave tem direito a levar até nove doses para casa. Se o paciente reside longe do CTH, é indicado que sejam liberadas mais doses domiciliares. Não há limite de idade para sua implementação.

É um tratamento utilizado concomitantemente à profilaxia nos pacientes com hemofilia grave. Quando utilizado sem a profilaxia, é indicado apenas para pessoas com hemofilia leve e moderada, sem sequelas.

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4. Tratamentos Ortopédicos

A sinovectomia radioisotópica consiste na injeção de medicamentos radioativos (radiofármacos) dentro das articulações

Para entender o funcionamento desse tratamento, antes é preciso conhecer as consequências dos sangramentos articulares.

Cada vez que uma articulação sangra, a membrana sinovial, que recobre internamente a articulação, produz novos vasos sanguíneos em seu interior. A formação desses novos vasos sanguíneos vai aumentar a ocorrência de novos sangramentos articulares que, por sua vez, vão causar novamente a formação de novos vasos. Dessa forma, se não houver o tratamento correto, é esperado que os sangramentos aconteçam cada vez com mais frequência, destruindo a cartilagem da articulação e levando ao desenvolvimento de artrose e, consequentemente, deficiência física.

A sinovectomia radioisotópica, também conhecida como sinovectomia radioativa, ou ainda radiossinoviortese, é um tratamento que consiste na injeção de medicamentos radioativos (radiofármacos) dentro das articulações do paciente com hemofilia.

O radiofármaco utilizado na sinovectomia radioisópica tem o objetivo de cauterizar os novos vasos sanguíneos produzidos na membrana sinovial que, consequentemente, diminuirá o número de sangramentos da articulação. Assim, haverá menos inflamação local e menos dor, melhorando a mobilidade e a função da articulação afetada.

O procedimento é recomendado quando a membrana sinovial está inflamada pelo processo de hemartrose recorrente. A sinovectomia radioisotópica remove a sinóvia inflamada e para o processo de degeneração articular. O tratamento é recomendado a pacientes que tenham tido três ou mais sangramentos em um período de até seis meses na mesma articulação. É o procedimento menos invasivo que pode ser feito nas articulações, para frear os sangramentos recorrentes e a degeneração articular, e é altamente seguro. Pode ser realizado nos joelhos, cotovelos, tornozelos e ombros.