HemofiliaBrasil.com

 - O que é Hemofilia adquirida?

A hemofilia adquirida é o desenvolvimento espontâneo de inibidores sobretudo ao fator VIII que a própria pessoa produz. A incidência de hemofilia adquirida é cerca de uma em um milhão. A causa do desenvolvimento do inibidor geralmente é idiopática (desconhecida), mas pode ocorrer em decorrência de gravidez, doença auto-imune e uso de certos medicamentos. Pacientes com hemofilia adquirida geralmente vão ao hospital em virtude de um episódio hemorrágico espontâneo grave. Esses episódios hemorrágicos são muito difíceis de controlar e geralmente não respondem ao tratamento com fator VIII.

 

 - Quais são os aspectos gerais da hemofilia?

A mais séria hemorragia associada à hemofilia tende a ser interna porque, diferentemente da hemorragia causada por ferimentos, pode ser invisível e difícil de diagnosticar. A hemorragia na hemofilia pode ocorrer em qualquer lugar do corpo e pode danificar articulações, ossos, nervos e outros tecidos. Os sintomas incluem contusões frequentes ou sangramentos repetidos nas articulações como joelhos, cotovelos e quadril. Algumas vezes, quando a hemorragia ocorre em músculos profundos ou outros tecidos moles, pode ser percebida como um músculo distendido. Quando o sangramento ocorre no antebraço, panturrilha ou virilha, o intumescimento pode causar pressão sobre os nervos, resultando em dormência, dor e incapacidade de movimento do membro. O atendimento médico imediato deve ser procurado nesses casos. A hemorragia pode também ocorrer na boca, face, pescoço ou garganta.

 

 - Como a hemofilia afeta o estilo de vida?

A hemofilia é uma condição vitalícia. Embora atualmente não haja cura, existem terapias de controle da hemorragia que possibilitam aos hemofílicos a condução de uma vida relativamente normal. Pais de crianças nessa condição devem ter as mesmas precauções que quaisquer pais e igualmente escolher brinquedos macios e roupas acolchoadas. A socialização e as brincadeiras com outras crianças são importantes para o desenvolvimento da criança e devem ser encorajados. Quando a criança cresce, assuntos relacionados a esportes e namoro devem ser discutidos. Os jovens podem querer trocar ideias sobre como a hereditariedade dessa doença pode afetar sexualidade, casamento e planejamento familiar.

No decorrer da vida, os exercícios físicos são importantes. Músculos mais fortes sustentam as articulações e podem reduzir o número de sangramentos. Deve-se consultar um médico para desenvolver um programa de exercícios regulares que podem incluir, dependendo de preferências pessoais, natação, caminhadas, e outras atividades que causem menor impacto nas articulações.

 

 - O que é um inibidor?

Uma vez que os fatores usados na terapia de reposição são externos ao corpo, há sempre o risco do sistema imunológico 11 do organismo reconhecê-los como estranhos e atacá-los. Esse ataque é realizado pelos anticorpos. Normalmente, anticorpos ajudam a proteger o organismo de substâncias nocivas, e neutralizam os fatores VIII ou IX que foram adicionados ao sangue e a hemorragia não para.

 

 - Os inibidores são comuns?

Cientistas estimam que 15 a 20% das pessoas com hemofilia A severa podem desenvolver inibidores em algum período de suas vidas. Os inibidores são muito menos comuns na hemofilia B, afetando apenas de 2 a 5% dos pacientes. A maioria dos pacientes com hemofilia A ou B é tratada com a reposição dos fatores VIII ou  IX que são derivados de plasma ou desenvolvidos através da tecnologia recombinante 6. Uma das complicações mais temidas do tratamento da hemofilia é o desenvolvimento de “inibidores “. “Inibidores” são anticorpos  contra o fator VIII ou fator IX, produzidos pelo próprio paciente com hemofilia, após a terapia de reposição com o fator de coagulação ausente ou deficiente. Os inibidores dificultam a atuação desses fatores repostos, reduzindo ou anulando os efeitos destes.

 

 - Que precauções deve tomar uma portadora de hemofilia se quiser engravidar?

Nas famílias em que algum membro se encontre afetado, é importante detectar as mulheres com risco de virem a ser portadoras e realizar testes genéticos antes de se produzir uma gravidez. A família deve conhecer as implicações da doença: como se herda, a probabilidade de voltar a acontecer e as alternativas que existem.

O nível de fator VIII tende a aumentar durante a gravidez, no entanto, é recomendável verificá-lo durante os últimos meses de gestação. Se a mãe é portadora, podem fazer-se testes antes do nascimento do bebé. O diagnóstico pré-natal pode realizar-se entre a 9ª e a 11ª semana de gravidez.

Um parto normal é perfeitamente aceitável. Geralmente, a anestesia epidural não apresenta problemas e permite que o nível do fator da paciente seja de 40% ou mais. Depois do parto é utilizada uma amostra de sangue do cordão umbilical para se verificar se bebê tem ou não hemofilia.

 

Como se Transmite a Hemofilia?